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MISCELÁNEA

¿Qué es una miocardiopatía?

Autor: Roberto Barriales Villa (Coordinador Unidad Cardiopatías Familiares del Complejo Hospitalario U. de A Coruña) y Marcos García Aguado (Coordinador Programa Continuidad Asistencial Hospital U. Puerta de Hierro de Majadahonda)

Fecha de publicación: 09/02/2022

Categoría: Recordar

3 minutos

Las cardiomiopatías (o miocardiopatías) son enfermedades del músculo cardiaco, aunque su definición y clasificación ha sufrido cambios a lo largo del tiempo, según iba avanzando el conocimiento en salud.


En el año 1980 se definían por la WHO/ISFC como enfermedades del músculo cardiaco de causa desconocida, con tres diferentes patrones: dilatada, hipertrófica y restrictiva. Excluye directamente a las afectaciones del músculo cardiaco secundarias a HTA sistémica o pulmonar, enfermedad coronaria, valvulopatía y cardiopatías congénitas. No obstante, el veterano documento generaba importante confusión.


El gran desarrollo de la genética y el descubrimiento de variantes patogénicas responsables de cardiomiopatías consideradas de origen idiopático, marco un antes y un después. De hecho, surge un nuevo documento de la WHO/ISFC en 1995 con cambios importantes en las definiciones y clasificaciones, como la inclusión del término de cardiomiopatías hipertensivas, isquémicas o valvulares a aquellas secundarias a hipertensión arterial, cardiopatía isquémica o enfermedad valvular, consideradas dentro del grupo de cardiomiopatías específicas.


En 2006, la American Heart Association (AHA) publica un documento incidiendo en el “galimatías” de la definición y clasificación de las cardiomiopatías. Abogan por mejorar la precisión del lenguaje empleado y considera obsoleta la definición y clasificación de la WHO de 1995.


Así, la AHA define las cardiomiopatías como un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción eléctrica y/o mecánica que usualmente exigen inapropiada dilatación o hipertrofia ventricular y son debidas a una diversidad de causas que frecuentemente son genéticas, pudiendo estar confinadas al corazón o ser parte de desórdenes sistémicos generalizados, y que a menudo conducen a muerte cardiovascular o incapacidad progresiva relacionada con insuficiencia cardiaca.


Este documento incluye una serie de puntos clave:

  • Incluye patologías puramente eléctricas que se caracterizan por un alto riesgo de muerte súbita arritmogénica, sin presentar alteraciones funcionales y estructurales macroscópias, sino a nivel molecular (las llamadas canalopatías o enfermedades de los canales iónicos, como el Síndrome de Brugada).

  • Sigue excluyendo la enfermedad coronaria, la hipertensión arterial, las valvulopatías y las cardiopatías congénitas como cardiomiopatías, por lo que expresiones como cardiomiopatía/miocardiopatía isquémica serían incorrectas.

  • Subclasifican las cardiomiopatías en primarias cuando el órgano principalmente afecto es el corazón (sean genéticas o no) y secundarias, cuando forman parte de enfermedades sistémicas.


En el año 2008, la Sociedad Europea de Cardiologia (SEC) publica su propio documento sobre la definición y clasificación de las cardiomiopatías. Los puntos clave de esta clasificación respecto a la de la AHA son:

  • No considera las canalopatías como una cardiomiopatía.

  • No subclasifica en primarias y secundarias a las cardiomiopatías, considerando que ese sistema es confuso.

  • Coincide con las de la AHA en determinar si son genéticas/familiares o no genéticas/familiares.

  • Igual que las de la AHA, excluye la afectación cardiaca secundaria a enfermedad coronaria, hipertensión arterial, valvulopatía y cardiopatía congénita como cardiomiopatías, y las define como enfermedades específicas del músculo cardiaco por enfermedad coronaria…


Ya en el año 2013 se presenta la clasificación de MOGE(S), avalada por el Comité Científico de la World Heart Federation (WHF) e inspirada en el sistema de estadificación TNM de los tumores. Surge, al igual que con las previas, para arrojar más luz y reducir las controversias de las clasificaciones previas. Pretende simplificar la clasificación con un sistema de letras mayúsculas para las diferentes categorías. Realmente no es una clasificación como la de la AHA o de la SEC, sino un sistema descriptivo de nomenclatura para el diagnóstico en práctica clínica. Ellos definen las cardiomiopatías como desórdenes caracterizados por un miocardio morfológica y funcionalmente anormal en ausencia de cualquier otra enfermedad que sea suficiente por si misma para causar el fenotipo observado, por tanto, de nuevo se excluye de su definición el origen coronario, la hipertensión arterial, la valvulopatía y la cardiopatía congénita, aunque aquí cabe suponer la exclusión de cualquier enfermedad que por si misma puede afectar al corazón.


En resumen, es importante un uso consensuado y adecuado del lenguaje en medicina, permite que la información sobre la salud de los pacientes se pueda transmitir sin errores entre los diferentes profesionales sanitarios y niveles asistenciales, evitando la pérdida de información. La definición de cardiomiopatía no incluye a aquella enfermedad cardiaca secundaria a hipertensión arterial, valvulopatía, enfermedad coronaria y cardiopatía congénita. Por tanto:

  • ¿Puedo definir una hipertrofia del ventrículo izquierdo secundaria a hipertensión arterial como cardiomiopatía hipertensiva?  No. No seria una cardiomiopatías.

  • ¿Puedo definir una disfunción ventricular izquierda con ventrículo dilatado secundario a un infarto, como cardiomiopatía dilatada isquémica? No. No sería una cardiomiopatía.

  • ¿Puedo definir una comunicación interauricular como una cardiomiopatía congénita? No. No sería una cardiomiopatía.

  • ¿Puedo definir una disfunción con dilatación del ventrículo izquierdo secundaria a una insuficiencia valvular mitral como una cardiomiopatía dilatada? No. No sería una cardiomiopatía.



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Ilustración 1. Definición de miocardiopatía, causas excluidas en las últimas clasificaciones (las vigentes) de la AHA, SEC y MUGE(S

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